Увеличенные лимфоузлы и селезенка

Симптомы лимфом и их точная диагностика

Увеличенные лимфоузлы и селезенка

Человеческий организм содержит множество лимфатических сосудов и лимфоузлов, которые вместе образуют лимфатическую систему. Злокачественная опухоль может образоваться на любом ее участке, поражая орган или лимфоузел. На клиническую картину заболевания влияет ее тип и локализация.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Заболевание характеризуется поражением одного лимфоузла, после чего рак уже переходит на близко расположенные лимфатические узлы. Распознать данный вид болезни можно по ряду признаков.

  • Увеличиваются лимфоузлы. Причем в любом месте, но чаще всего первыми страдают подключичные и подмышечные лимфоузлы, а также лимфоузлы средостения. При увеличении они не причиняют боли. Болезненность может проявиться в результате употребления алкогольных напитков.
  • Появление сухого кашля и кашля с кровью, одышки, боли в области сердца, поясницы и спины. Причина их появления — сдавливание органов увеличенными лимфатическими узлами.
  • Появление болей в области правого или левого подреберья.
  • Беспричинное повышение температуры тела.
  • Общие раковые симптомы: снижение массы тела, быстрая утомляемость, слабость, потливость в ночное время.
  • Кожный зуд. Характерен как для определённого участка кожи, так и для всего тела.
  • Боль в костях. Беспокоит при наличии в них метастазов.

Симптомы неходжкинских лимфом

Этот тип болезни в начале развития может поражать и лимфоузел, и некоторые органы. Заболевание проявляется симптомами, схожими с другими нераковыми болезнями (вирусы, простуда). Но если признаки не проходят в течение 1-2 недель, следует обращаться в клинику.

  • Значительное увеличение лимфоузлов. В большинстве случаев они безболезненные. Увеличенные лимфоузлы вызывают появление сухого кашля, болей в животе, желтухи, отеков на ногах. У мужчин отекает и увеличивается мошонка.
  • Если поражены молочные железы, тонкий кишечник, желудок, селезенка, щитовидная железа, то пациент жалуется на тошноту, запоры, боли в животе и правом подреберье, проблемы с мочеиспусканием, головные боли.
  • Общие симптомы для всех видов рака: плохой аппетит, повышенная температура тела, усталость, снижение веса, потливость ночью.
  • Метастазирование сопровождается болями в области пораженного органа.

Диагностика лимфомы

Анализ крови общий. С его помощью сложно определиться с точным диагнозом, но при изменении состава крови врач выстраивает дальнейшую диагностику. Настораживающими факторами считается анемия, низкий уровень лимфоцитов, повышенное количество эозинофилов или нейтрофилов, повышенное СОЭ.

Анализ крови биохимический. Помогает определить уровень креатина, лактат-дегидрогеназы, щелочной фосфатазы. Если неходжкинская лимфома сопровождается повышенным содержанием ЛДГ в крови, значит, болезнь агрессивно развивается.

Рентген грудной клетки. Необходим для выявления увеличенных лимфоузлов средостения.

КТ (компьютерная томография). Позволяет исследовать брюшную полость, грудную клетку, полость таза, и пространство за брюшиной. Показывает увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, легких.

МРТ (магнитно-резонансная томография). Эффект такой же, как и при компьютерной томографии, только проводится более детальное обследование, в том числе спинного и головного мозга.

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Один из наиболее точных методов диагностики лимфомы, позволяющий установить ее стадийность. Обследование сопровождается введением в кровь специального вещества. Оно накапливается в местах раковых поражений и проявляется при сканировании.

Биопсия тканей увеличенного лимфоузла. Изучение образца ткани помогает окончательно определиться с типом лимфомы.

Биопсия костного мозга. Проводится для выявления метастазов в костном мозгу.

В качестве дополнительных методик обследования могут быть назначены: УЗИ молочных желез и органов брюшной полости, анализ спинномозговой жидкости, фиброгастроскопия, электрокардиография.

Стадии лимфомы

1 — поражен один лимфоузел. Возможно поражение нескольких лимфоузлов, расположенных в одной области или в одном органе.

2, 3 — поражены два и более лимфоузла в разных областях и органах.

4 — метастазирование в кости, спинной, головной или костный мозг, а также в другие органы.

Эффективная программа лечения всегда базируется на данных диагностики и составляется персонально для каждого пациента.

Источник: https://sakhalinmedia.ru/news/26.11.2015/simptomi-limfom-i-ih-tochnaya-diagnostika.html

Клинические формы и изменения

Увеличенные лимфоузлы и селезенка

Признаки связанные с АЧС очень различны и зависят от того насколько вирулентен изолят вируса и также от породы и физиологического состояния свиней. Африканские изоляты вируса АЧС в основ вызывают сверхострую и острую форму блезни.

Европейские породы свиней и кабаны очень чувствительны к заражению вирусом АЧС и проявляют разнообразие клинических форм болезни от подострой до хронической. Дикие африканские свиньи очень устойчивы к инфекции и зачастую не проявляют признаков болезни.

При острой форме болезни, которую вызывают высоковирулентные штаммы вируса (смерть наступает на 7 день или раньше), у животных отмечают высокую температуру (40-42ºC) (Рис.1), атаксию (Рис.

2) и потерю аппетита, животные лежат группами и на последних стадиях болезни наблюдают респираторные нарушения, характеризующиеся быстрым затрудненным дыханием с появлением серозных или серозно-слизистых истечений из носа, вызванных отеком легких. (Рис. 3).

Рис. 1: Группа свиней лежащих вместе из-за
наличия высокой температуры.

Рис.2: Свинья с высокой температурой, с проявляющимся цыанозом ушей при наклоне головы. Экспериментальная

инфекция.

Рис. 3: Слизисто-гнойный секрет из
носовой полости свиньи больной АЧС

В некоторых случаях можно наблюдать геморрагии на рыле, запор и рвоту, или кратковременную диарею. Геморрагические истечение (дегтеобразные) также иногда наблюдаются при АЧС.

Четко выражена экзантема (розового почти багрового цвета участки кожи становятся из-за активной гиперемии), и/или цианозные фокусы неправильной формы на коже конечностей (Рис. 4.1 и 4.2), ушей (Рис. 5), грудине, животе (Рис. 6) и промежности (Рис. 7), и также гематомы (Рис. 8) и некротические очаги.

Данные признаки наиболее характерны для свиней зараженных средними по вирулентности штаммами вируса АЧС. Аборты можно наблюдать у супоросных свиноматок. При острой форме болезни, погибает от90 до 100% зараженных животных.

Рис. 4.1: Кожа, задняя поверхность бедра.Области цианоза и гематомы в дистальной

части.

Рис. 4.2: Кожа, задняя поверхностьбедра. Увеличенная часть

предыдущего рисунка.

Рис. 5: Кожа. Цианоз верхушек ушей.

Рис. 6: Кожа. Богровые пятна на коже живота.

Рис. 7: Кожа. Цианоз кожи мошонки
и хвоста, с небольшими эрозиями и язвами.

Рис. 8: Подкожная ткань.
Подкожные гематомы на животе.

У животных павших от высоко вирулентных штаммов вируса (при сверхострой и острой форме болезни), отмечают ярковыраженный отек легких и спленомегали (Рис. 9). Селезенка становится темнобогровой, почти черной, занимая практически всю брюшную полость при вскрытии (Рис. 10).

Данное изменение очень характерно для АЧС и называется гиперемичной спленомегалией, геморрагическим инфарктом и геморрагическим спленитом. (Рис.11). Также можно увидеть геморрагии лимфатических узлов(Рис.12), особенно в желудочно-печеночных (Рис. 13) и почечных (Рис.

14)в которых всегда поражаются корковый и мозговой слои. Обнаруживают петехиальные кровоизлияния в почках, слизистой оболочки мочевого пузыря (Рис. 15), глотке и гортани (Рис. 16), плевре и сердце (эндокарде (Рис. 17) и перикарде (Рис. 18), гидроперикардит (Рис. 19)), асциты (Рис.

20), гидроторакс и скопление желчи.

Рис. 9: Селезенка. Инфарктыв селезенке. Спленомегалия, застой крови, изменения цвета и закругленные

края органа.

Рис. 10: Селезенка. Ярковыраженная гипертрофия селезенки. Орган занимает практически всю пространство

брюшной полости.

Рис.11: Селезенки с разнымуровнем спленомегалии и

геморрагическими инфарктами.

Рис.12: Геморрагии лимфатических узлов.

Рис. 13: Геморрагии желудочно-печеночныхлимфатических узлов при острой формеболезни, вызванной высоко вирулентным

изолятом вируса АЧС.

Рис. 14: Почечный лимфоузел сгеморрагиями, почка без изменений,при острой форме болезни, вызванной

высоко вирулентным изолятом вируса АЧС

Рис. 15: Мочевой пузырь. Кровоизлияния на
слизистой оболочке органа.

Рис. 16: Миндалины. Субэпителиальные
геморрагии.

Рис. 17: Сердце. Кровоизлияния на
эндокарде обоих желудочков.

Рис. 18: Сердце. Субэпикардиальныегеморрагии в левом желудочке и на

верхушке. Слабый гидроперикардит.

Рис. 19: Сердце. Обильный желтоватыйсерозный экссудат в перикардиальной

полости.

Рис. 20: Брюшная полость.Небольшое количество желтоватогосерозного экссудата рядом с

кишечной петлей.

При инфицировании животного, изолятами умеренной вирулентности клинические признаки зависят от формы болезни. При острой и подострой форме смерть наступает между 7 и 20 днем после заражения, клинические признаки развиваются более медленно и болезнь вызывает развитие временной тромбоцитопении, являющейся причиной смерти животного.

У животных павших от заражения умеренновирулентными изолятами вируса АЧС, сосудистые изменения наиболее характерны, особенно для желудочнопеченочных (Рис. 21) и почечных (Рис. 22) лимфоузлов, почек (Рис. 23, 24, 25 и 26) и желчного пузыря (Рис. 27 и 28), чем при острой форме болезни, когда изменения развиваются полностью.

Также, отек легких проявляется не всегда, несмотря на развитие легочных кровоизлияний. (Рис. 29 и 30). Изменения в селезенки не очень значительны и иногда поражают только часть органа (Рис. 31), и в случае переболевания животного, ведут к образованию рубцов на строме органа.

Перикардиты от серозного до фибринозного можно наблюдать наряду с фокусами некротической пневмонии. Геморрагии могут проявляться повсюду, на пример на подчелюстных и заглоточных (Рис. 32), средостенных (Рис. 33), паховых (Рис. 34) и мезентериальных (Рис. 35)лимфатических узлах, серозных слоях тонкого и толстого отделов кишечника (Рис.

36), слизистой оболочке дна желудка (Рис. 37) и скелетных мышцах (Рис. 38).

Рис. 21:Желудочнопеченочный лимфоузел. Обширные геморрагии, гипертрофия иизменение цвета. Экспериментальнаяинфекция АЧС вызванная средневирулентным

изолятом вируса.

Рис. 22: Геморрагичный почечный лимфоузел,сходство с кровяным сгустком. На фотопоказано изменение цвета органа(потемнение) и желтоватая желеобразная субстанция, образованная в результатеразвития перинеальным отеком.Экспериментальная инфекция АЧС вызванная

средневирулентным изолятом вируса.

Рис. 23: Почка. Петехии покрывающиевсю поверхность почечной коры.Цвет органа без изменений.Экспериментальная инфекция АЧСвызванная средневирулентным

изолятом вируса.

Рис. 24: Почка. Продольный разрез, показывающий геморрагии в корковом имозговом слоях и почечной лоханкеЭкспериментальная инфекция АЧС вызванная

средневирулентным изолятом вируса.

Рис. 25: Почка. Детальное изображениепредыдущего рисунка. Экспериментальнаяинфекция АЧС вызванная

средневирулентным изолятом вируса.

Рис.26: Почка с удлиненными
кровоизлияниями в корковом слое.

Рис. 27: Желчный пузырь. Язвы на
слизистой оболочке.

Рис. 28: Поперечный разрез желчногопузыря. Отек серозного пространства, отделенного от печени светлой

студенистой полосой.

Рис. 29: Легкие. Подплевральныеотеки распространенные на всей

поверхности.

Рис. 30: Легкие. Обширные областигеморрагий, поражающие целые доли обоих

легких.

Рис. 31: Селезенка. Инфаркты, поражающие 75% органа. Области

поражений ограничены областью рубцевания.

Рис. 32: Гипертрофия и частичные
геморрагии подчелюстного лимфоузла.

Рис. 33: Гипертрофия и частичные
геморрагии средостенного лимфоузла

Рис. 34: Гипертрофия и отек
паховых лимфоузлов.

Рис. 35: Гипертрофия и отек
средостенных лимфоузлов.

Рис. 36: Кишечник и средостенные лимфоузлы. Петехии и экхимозы в подслизистом слое тонкого кишечника , ободочной и слепой кишки, а также в

средостенных лимфоузлах.

Рис. 37: Желудок. Гиперемия и
петехии слизистой оболочки дна желудка.

Рис. 38: Скелетные мышцы.
Геморрагии различной степени.

Хроническая форма болезни в основном наблюдается при заражении животных изолятами с низкой вирулентностью или у устойчивых к заражению популяций свиней.

Она характеризуется большим разнообразием клинических признаков болезни, которые являются результатом развития вторичной бактериальной инфекции, поражающей репродуктивную и двигательную системы. Смертность не высокая, затрагивающая 2-10% заболевших животных.

Часто наблюдаются аборты, интенсивные некрозы кожи в области щек, часты артриты, вызывающие хромоту.

Наиболее характерным микроскопическим изменением при АЧС являются геморрагические поражения, особенно в почечных и желудочно-печеночных лимфоузлах и почках.

Эти изменения, являются индикатором патогенеза болезни, показывающий результат фагоцитарной активности эндотелиальных клеток и потерю капиллярами эндотелиальных клеток при острой форме АЧС, а также ответственную за увеличение проницаемости сосудов (являющиеся причиной межтканевых отеков) и эритродиапедеза при АЧС.

Апоптоз лимфоцитов, в тканевых инфильтратах и лимфоидных структурах, может являться причиной лимфопении. Хотя сосудистые изменения являются следствием ингибирования пролиферации лимфоцитов и разрушением лимфоидных структур селезенки, лимфоузлов и миндалин одновременно.

Источник: http://apps.sanidadanimal.info/cursos/asf-ru/caps/cap6.html

Причины увеличения лимфатических узлов у детей

Увеличенные лимфоузлы и селезенка

Лимфатические узлы относятся к органам иммунитета.

Роль лимфатических узлов:

Барьерная. Лимфоузлы (ЛУ) – это “первая линия обороны” на пути проникновения различных чужеродных агентов в организм ребенка. Закономерной реакцией на это “знакомство” является увеличение лимфатических узлов.

Фильтрационная. В ЛУ оседают различные вещества, микробные клетки, частички собственных тканей организма.

Родители очень часто увеличенные лимфоузлы называют “желёзками”.

Сам по себе лимфатический узел – это овальное образование небольшого размера (несколько миллиметров в диаметре). Снаружи он покрыт специальной капсулой из соединительной ткани, а внутри разделен перегородками на отдельные секции.

Расположены эти элементы системы иммунитета группками по всему организму в местах слияния нескольких лимфатических сосудов. У новорожденных детей капсула лимфатических узлов еще очень нежная и тонкая, поэтому их трудно прощупать под кожей.

К годовалому возрасту лимфоузлы уже можно прощупать почти у всех здоровых детей.

Максимальное число лимфатических узлов появляется к 10 летнему возрасту. У взрослого человека общее количество их составляет 420-460.

Оценку размеров и состояния лимфатических узлов проводится с помощью ощупывания. При этом необходимо прощупывать лимфоузлы во всех группах (а их 15) – от затылочных до подколенных.

При значительном увеличении лимфатических узлов родители или ребенок могут сами обратить внимание на этот симптом.

При воспалении лимфоузла (лимфадените) за счет появления боли дети четко указывают локализацию процесса.

В норме у здоровых детей обычно прощупывается не более трех групп ЛУ.

Не должны прощупываться:

  •  подбородочные;
  •  надключичные;
  •  подключичные;
  •  грудные;
  •  локтевые;
  •  подколенные лимфатические узлы.

 Признаки нормального состояния лимфатических узлов:

  •  их размер не превышает диаметра мелкой горошины,
  •  они единичные,
  •  мягкой эластичной консистенции.
  •  подвижные,
  •  не соединены с кожей и между собой (врачи говорят “не спаяны”),
  •  безболезненные.

Увеличение размеров ЛУ с изменением их консистенции называют лимфаденопатией, количественное увеличение ЛУ – полиаденией (от aden- железа, так как ранее ЛУ ошибочно считали железами).

 Причины увеличения лимфатических узлов у детей:

  •  инфекции;
  •  опухолевые процессы;
  •  особое нарушение обмена веществ, которое называют “болезнями накопления”.

Локальное (регионарное) изолированное увеличение лимфоузлов всегда обусловлено изменениями в соответствующей зоне (регионе) тела, от которой поступает лимфа.

Во всех случаях необычного локального увеличения лимфоузлов необходимо тщательное обследование ребенка для определения, насколько произошла генерализация (распространение) процесса.

Этапы диагностики при изолированном увеличении лимфоузлов:

Клиническая диагностика. Она заключается в том, что вначале врач ставит диагноз по жалобам ребенка или родителей, клиническим данным и результатам исследования крови, мочи, рентгена и т.д.

Туберкулинодиагностика. Необходима для исключения вероятности туберкулеза.

Специальные (серологические) исследования крови (проводят при подозрении на другую инфекцию).

Обычно при изолированном увеличении какой-либо группы ЛУ назначают антибактериальные средства на 8-10 дней. Улучшение состояния ребенка и уменьшение припухлости ЛУ расценивают как подтверждение бактериальной природы заболевания.

 Биопсия лимфатического узла или его пункция с исследованием ткани лимфоузла под микроскопом. Проводится в самых сложных диагностических случаях.

Особенности поражения лимфоузлов в отдельных зонах:

Увеличение затылочных лимфатических узлов: обнаруживают при воспалительных процессах волосистой части головы (гнойная сыпь, фурункулы, остеомиелит костей свода черепа, грибковое поражение). При краснухе, помимо затылочных, увеличивают в меньшей степени и другие группы ЛУ.

Увеличение околоушных лимфатических узлов: характерно для воспаления среднего и наружного уха, гнойного воспаления волосистой части головы (пиодермия), вшивости, фурункулеза. Нередко эти группы ЛУ реагируют на инфицирование аллергической сыпи при атопическом дерматите и экземе, особенно при локализациии ее за ушами.

Увеличение лимфатических узлов за углом нижней челюсти и по ходу задних мышц шеи. Развивается при воспалительных процессах в носоглотке или после них: ангины, инфекционный мононуклеоз (как проявление генерализованного процесса), при хроническом тонзиллите и аденоидных разрастаниях, при туберкулезе миндалин.

 Увеличение лимфатических узлов за углом нижней челюсти и в срединном треугольнике шеи: тяжелые формы ангины, скарлатина. При дифтерии миндалин происходит симметричное увеличение ЛУ до размеров яблока. При этом они эластичные, болезненные. Развивается отек окружающих тканей с увеличением размеров шеи.

В случае тяжелого течения ангины может развиться острое воспаление ЛУ – лимфаденит и даже его гнойное поражение. При болезни кошачьей царапины (вызывает особый микроорганизм) может увеличиваться данная группа ЛУ.

Сочетание ангины, лимфаденита и шелушения ладоней и стоп характерно для стрептококковой инфекции (стрептококковая ангина, скарлатина).

Еще несколько причин реакции этой группы ЛУ: синдром Кавасаки (сочетается с поражением глаз, кожи, коронарных артерий, температурой, сыпью), токсоплазмоз, опухоли крови и лимфосистемы (болезнь Ходжкина – лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома – лимфосаркома).

Увеличение лимфатических узлов в боковом треугольнике шеи может быть признаком инфекции в полости носоглотки, туберкулеза лимфатических узлов, опухолей.

Увеличение лимфатических узлов в подбородочной зоне развивается при абсцессе в участках челюсти, при поражении передних зубов – резцов, стоматите, воспалении нижней губы.

Увеличение подчелюстных лимфатических узлов характерно для воспаления челюсти из-за поражения зубов, стоматита и гингивита (воспаления десен). После лечения антибиотиками ЛУ уменьшаются и восстанавливают свою подвижность при ощупывании.

Увеличение подмышечных лимфатических узлов наступает при инфекционных заболеваниях различной причины в области руки и плеча (гнойное поражение кожи, ветряная оспа). Одностороннее увеличение ЛУ может развиться после вакцинации или повреждения руки, при болезни кошачьей царапины.

Увеличение локтевых лимфатических узлов является признаком инфекции на кисти или предплечье.

Увеличение паховых лимфатических узлов указывает на инфекцию на нижних конечностях с локализацией ее в костях, мышцах или на коже.

Данный симптом появляется при воспалении суставов, при тяжелом течении пеленочного дерматита, при фурункулезе в ягодичной области, воспалении половых органов, после вакцинации БЦЖ при введении вакцины в область бедра.

Причем, изолированное увеличение ЛУ на протяжении 3 месяцев после БЦЖ является нормальным, а более длительное сохранение симптома расценивают как косвенный признак снижения активности иммунной системы или высокой вирулентности прививочного материала, либо как индивидуальную особенность реактивности ребенка.

При биопсии таких ЛУ могут обнаруживать большое число клеток крови, которые называются макрофагами. После БЦЖ ЛУ могут пропитываться известью и прощупывать через тонкую кожу на протяжении многих лет. В случае проникновения инфекции через кожу ноги при болезни кошачьей царапины также реагирует группа паховых ЛУ.

Частые ранения кожи ног и стоп, инфицирование этих ранок у детей дошкольного и школьного возраста приводят к тому, что у большинства из них в паховой области четко прощупываются значительно увеличенные ЛУ. Таких детей не считают больными при отсутствии других признаков патологии.

Очень много заболеваний начинаются с увеличения ЛУ в какой-либо одной зоне, а затем ЛУ увеличиваются практически во всех группах. Такая картина наблюдается при гриппе, кори, краснухе, инфекционном мононуклеозе, вирусной пневмонии, вирусном гепатите, распространенной экземе, врожденном сифилисе, токсоплазмозе и т.д.

Кроме ЛУ, приподнимать кожу и прощупываться под кожей могут и другие образования.

Одна из причин этого – лимфангиома (родителям более знакомо близкое образование из кровеносных сосудов – гемангиома), мягкая припухлость под кожей без четких границ.

Локализуется лимфангиома преимущественно на шее и может вызывать затруднения при родах, при глотании и дыхании. Нередко требует оперативного лечения.

Необходимо помнить, что ЛУ расположены и в грудной клетке и в брюшной полости.

Признаки увеличения ЛУ в грудной клетке:

  • нарушения дыхания;
  • затрудненное глотание;
  • длительная икота.

Реакция ЛУ в брюшной полости на вирусную или бактериальную инфекцию может проявляться очень сильными болями в животе, что иногда требует проведения дифференциального диагноза с аппендицитом.

Родители должны знать, что при обнаружении одного или нескольких увеличенных ЛУ в одной группе нужно тщательно осмотреть ребенка и прощупать ЛУ в других зонах.

До консультации врача и анализа крови нельзя греть лимфатические узлы.

Дети, у которых выявлены увеличенные “желёзки” в большинстве групп обязательно должны быть обследованы с применением УЗИ внутренних органов для оценки состояния печени, селезенки и лимфатических узлов брюшной полости.

Пусть наши детки будут здоровы!

Врач Т.А. Конон

Источник: http://www.12gdp.by/publikatsii/limfouzly/651-prichiny-uvelicheniya-limfaticheskikh-uzlov-u-detej

Лимфогранулематоз (ходжкинская лимфома)

Увеличенные лимфоузлы и селезенка

Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) – заболевание лимфатической системы, особый тип лимфомы, то есть злокачественного заболевания, где опухолевая ткань возникает из лимфоцитов.

Для ЛГМ характерно прежде всего опухолевое поражение лимфатических узлов с постепенным распространением заболевания от одной группы лимфоузлов к другой.

Могут поражаться также другие органы, прежде всего селезенка, а также печень, легкие, кишечник, костный мозг и т.п.

Отличительной чертой ЛГМ по сравнению с другими лимфомами является присутствие в пораженных болезнью лимфоузлах особого типа клеток, называемых клетками Березовского-Штернберга-Рид. Это гигантские клетки, возникшие из B-лимфоцитов.

В зависимости от распространенности процесса различают четыре стадии ЛГМ.

  • Стадия I – вовлечены лимфоузлы только одной области или один орган вне лимфоузлов.
  • Стадия II – вовлечены лимфоузлы в двух или более областях с одной стороны диафрагмы или одна группа лимфоузлов и один орган также с одной стороны диафрагмы.
  • Стадия III – вовлечены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы; возможно также поражение селезенки и других органов вне лимфоузлов.
  • Стадия IV – наблюдается распространенное поражение одного или более внутренних органов – таких как печень, костный мозг, легкие, кишечник; оно может сопровождаться или не сопровождаться поражением лимфоузлов.

В обозначении стадии заболевания могут использоваться также дополнительные символы: А (системные клинические симптомы отсутствуют), В (присутствуют), E (вовлечены не только лимфоузлы, но и другие органы), S (вовлечена селезенка).

Различают несколько гистологических вариантов ЛГМ: с нодулярным склерозом (40-50% всех случаев ЛГМ), смешанноклеточный (около 30% всех случаев ЛГМ), с лимфоидным преобладанием и с истощением лимфоидной ткани (редкие варианты).

Частота встречаемости, факторы риска

ЛГМ имеет два возрастных пика заболеваемости: один в молодом возрасте (15-35 лет), второй в пожилом. ЛГМ встречается в среднем с частотой около 1 случая на 25 тысяч населения в год, при этом дети и подростки составляют около 10-15% заболевших, а у детей дошкольного возраста болезнь встречается редко. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Факторы, влияющие на риск заболевания ЛГМ, постоянно изучаются. Могут играть роль как генетическая предрасположенность, так и некоторые вирусные инфекции. Так, считается, что риск развития ЛГМ повышен у людей, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр (широко распространенным вирусом из группы герпетических вирусов). Риск развития ЛГМ увеличивается при иммунодефицитных состояниях, включая СПИД.

Признаки и симптомы

При ЛГМ наблюдается безболезненное увеличение лимфатических узлов – чаще всего шейных и надключичных, лимфоузлов грудной полости (области средостения), порой подмышечных, паховых и лимфоузлов брюшной полости. Это самый характерный симптом болезни. Взрослые больные иногда отмечают, что увеличенные лимфоузлы становятся болезненными после приема алкоголя.

Важными симптомами являются ночная потливость, повышение температуры и снижение веса. Наличие этих «системных» симптомов отражается буквой «В» в обозначении стадии болезни и играет роль в оценке активности опухоли.

Среди других возможных симптомов можно назвать утомляемость, увеличение печени и/или селезенки, боли в спине, кожный зуд. Из-за увеличенных лимфоузлов грудной полости могут возникнуть затрудненное дыхание, кашель.

По мере развития опухолевого процесса самочувствие больного ухудшается. На поздних стадиях развития болезни может наблюдаться желтуха, если опухоль распространилась в печень и перекрывает желчные протоки. Могут возникать отеки лица, шеи и рук (так называемый синдром сдавления верхней полой вены), отеки ног.

Диагностика

Чтобы отличить ЛГМ от других онкологических и неонкологических заболеваний, необходимо провести исследование опухоли – увеличенного лимфатического узла или очага в других тканях тела.

Для этого производят его хирургическое удаление или биопсию с микроскопическим и иммуногистохимическим исследованием образца.

Обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рид (крупных клеток особого вида, специфичных для ЛГМ) и их предшественников (клеток Ходжкина) является важным признаком ЛГМ; эти опухолевые клетки окружены другими клетками – лимфоцитами, эозинофилами и др.

Для обнаружения конкретных пораженных опухолью участков – лимфатических узлов и/или внутренних органов – используют различные методы визуализации: рентгенографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Именно ПЭТ считается самым эффективным тестом для определения стадии ЛГМ и оценки ответа на лечение. Возможны и другие исследования.

Производится костномозговая пункция и/или трепанобиопсия с последующим исследованием образца костного мозга, чтобы понять, поражен ли болезнью этот орган.

Лечение

Лечение ЛГМ основано на сочетании химиотерапии и облучения. Выбор конкретной терапии зависит от варианта болезни, возраста пациента, стадии (локальное или распространенное поражение организма), сопутствующих заболеваний и других факторов.

В химиотерапии ЛГМ у детей и подростков в России успешно используют протоколы, предложенные немецкими онкогематологами. Эти протоколы позволяют получить высокий процент излечения с минимальными побочными эффектами, что очень важно при этой болезни.

Также могут применяться курсы ABVD (адриабластин, блеомицин, винбластин, дакарбазин), BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизон) и другие химиотерапевтические курсы, количество которых определяют в зависимости от стадии болезни.

За химиотерапией следует лучевая терапия. Дозу облучения определяет врач-онкогематолог в зависимости от стадии заболевания, используемого протокола и облучаемого органа.

При оценке предпочтительности различных протоколов следует учитывать не только их эффективность в лечении основного заболевания, но также токсичность и повышение вероятности возникновения новых (вторичных) онкозаболеваний после терапии. Больные, излечившиеся от ЛГМ, и врачи, их наблюдающие, должны помнить о риске развития вторичных опухолей и о необходимости регулярных осмотров.

В сложных случаях (устойчивость болезни к терапии, рецидивы) может применяться высокодозная терапия с аутологичной трансплантацией костного мозга. Аллогенная трансплантация используется лишь в редких случаях.

В последние годы у больных ходжкинской лимфомой появились новые шансы. В случае отсутствия ответа на стандартную терапию или рецидива болезни могут использоваться схемы химиотерапии с новейшим препаратом «Адцетрис» (брентуксимаб ведотин) или иммунотерапии с препаратом «Опдиво» (ниволумаб).

Прогноз

ЛГМ относится к числу тех опухолевых заболеваний, которые наиболее эффективно излечиваются на современном уровне развития медицины. Среди молодых пациентов выздоравливают около 90% больных. У пожилых пациентов выживаемость хуже, но в среднем прогноз все равно достаточно хороший. Даже в случае рецидива можно излечивать около половины пациентов.

Прогноз, разумеется, зависит также от стадии заболевания: среди пациентов, у которых болезнь была диагностирована на стадиях I-II, доля излечивающихся превышает 90%, тогда как при обнаружении ЛГМ на стадии IV эта доля снижается до 65-70%.

После пятилетней ремиссии болезнь, как правило, считается излеченной.

Однако и после излечения от ЛГМ необходима пожизненная онкологическая настороженность, так как вторичные опухоли иногда развиваются даже через 10-20 лет после окончания лечения.

Могут возникнуть и другие отдаленные последствия – например, кардиомиопатия (поражение миокарда) как следствие химиотерапии. Благодаря разработке новых протоколов вероятность побочных эффектов уменьшается, однако полностью исключить их нельзя.

Источник: https://m.podari-zhizn.ru/main/node/7670

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина)

Увеличенные лимфоузлы и селезенка
Подробности : 22 марта 2017 36906

Лимфогрануломатоз – это опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые описано Ходжкиным в 1832 году.

Лимфогрануломатоз (ЛГМ) может возникнуть в любом возрасте, однако существует два пика этого заболевания: один в возрасте 20-29 лет(гистологический вариант, главным образом, нодулярный склероз [НС], другой – в возрасте 60 лет и старше(гистологический вариант в большинстве случаев – лимфоидное истончение[ЛИ]). В США более 90% больных ЛГМ – люди белой расы. Заболевание возникает обычно в малочисленных семьях с высоким уровнем жизни и высоким уровнем образования у матери.В России мужчины заболевают несколько чаще. ЛГМ встречается чаще в 3 раза в семьях, где зарегистрированы случаи болезни.

Этиология. Точно неизвестна, однако имеются ассоциации с рядом инфекционных возбудителей и вирусом Эпштейна-Барра. Заболевание сопровождается угнетением клеточного иммунитета. ОсобенностьюЛГМ является обнаружение клеток Рид-Березовского-Штернберга(РБШ), их предшественников, клеток воспаления и клеток, появляющихся в ответ на выделение цитокинов РБШ клетками.

Клетки РБШ – это гигантские клетки с двух и более дольчатым ядром и огромными, эозинофильными, похожими на включение ядрышками. Классические РБШ клетки имеют зеркально симметричные ядра, выглядящие как глаза совы.

Установлены варианты предшественников клеток РБШ. При гистологическом варианте, называемом нодулярным склерозом, встречаются лакунарные клетки – вариант мелких клеток РБШ. Вариант, называемый клетками “воздушной кукурузы”, можно встретить при лимфоидном преобладании, а саркоматозный вариант клеток РШБ – при таком гистологическом варианте болезни Ходжкина, как лимфоидное истощение

Экспрессия общего антигена лейкоцитов (LCA или CD45) при большинстве случаев БХ отсутствует, что позволяет отличить ЛГМ от неходжкинской лимфомы (НХЛ).

В редких случаях клетки РБШ можно увидеть при других вариантах рака (например, раке молочной железы, раке легких и меланоме); их также видели при некоторых воспалительных состояниях (например, миозите, инфекционном мононуклеозе). РБШ клетки являются диагностическими при болезни Ходжкина только при наличии соответствующей гистологической структуры.

Патанатомия

Морфологами принято четыре типа гистологических варианта ЛГМ.

1. При лимфогистиоцитоидном (ЛС) варианте пораженная ткань состоит, главным образом, из мелких лимфоцитов и эпителиоидных гистиоцитов. Диагностические клетки РБШ встречаются редко.

Преобладает вариант РБШ клеток со складчатыми, скрученными или дольчатыми ядрами, называемых “клетками воздушной кукурузы”. Встречаются два подварианта: нодулярный и диффузный.

При нодулярном варианте болезни Ходжкина иногда может иметь место прогрессия в лимфоидное истощение или крупноклеточную НХЛ.

. 2.Нодулярный склероз (НС) -наиболее распространенный гистологический вариант , обычно имеет более хороший прогноз. При окраске гематоксилином и эозином выявляются эозинофильные коллагеновые волокна различной ширины, окруженные голубыми лимфоидными узелками.

Некоторые клетки кажутся окруженными прозрачными участками. Они называются лакунарным вариантом РБШ клеток и образуются в результате фиксации клеток. НС делится на две степени – 1 и 11. При II степени встречаются области, обедненные лимфоцитами, или большое число различных по форме гигантских РБШ клеток.

Она сопровождается более плохим прогнозом, чем 1 степень.

3. Смешанно-клеточный вариант – 2-й по частоте встречаемости. Характеризуется большим количеством РБШ клеток, окруженных реактивными гистиоцитами, мелкими лимфоцитами и мелкими очагами некроза. Часто встречается фокальное или частичное поражение лимфатических узлов.

4. Лимфоидное истощение, как свидетельствует название, характеризуется снижением числа лимфоцитов и часто – очагами некрозов. Этот вариант может быть связан с синдромом истощающей лихорадки, который наблюдается, главным образом, при поражении тканей ниже диафрагмы и инфильтрации костного мозга

Клиника ЛГМ

Клинические проявления ЛГМ весьма разнообразны. Наиболее частым первым признаком ЛГМ является обнаружение увеличенных лимфоузлов (опорный симптом №1 ФНОО), преимущественно в шейно- наключичной зоне (до 75%).

Как правило лимфоузлы при ЛГМ плотноэластичные, безболезненные, неспаянные.

У 15-20% больных заболевание начинается с увеличения лимфоузлов средостения, что проявляется кашлем, реже болями за грудиной и синдромом сдавления нижней полой вены.

Значительно реже опухолевый процесс развивается ниже диафрагмы и в частности в забрюшинном пространстве, проявляясь вздутием, болями в животе и пояснице.

В период развернутых проявлений ЛГМ возможно поражение всех лимфоидных органов. Среди других органов может быть поражение легких,костной системы, печени. Возможно поражение ЦНС.Специфических изменений в общем анализе крови не существует, за исключением СОЭ, отражающей активность процесса.

До 30% наблюдений ЛГМ сопровождается кожным зудом. Нередко болезнь сопровождается симптомами интоксикации(симптомы В)- лихорадка, потливость, похудание, ухудшающими прогноз заболевания.

Диагностика

  1. Физикальный осмотр с пальпацией всех доступных лимфоузлов
  2. Биопсия увеличенного лимфоузла (эксцизионная) всеми доступными подходами.
  3. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и средостения.
  4. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
  5. Фиброларингоскопия с биопсией при подозрении кольца Вальдейера
  6. Трепанобиопсия костного мозга (подвздошная область)

При сомнении в стадии(I,II,III-а) и выборе метода терапии- лапаротомия со спленэктомией и биопсией забрюшинных лимфоузлов.

Классификация ЛГМ по стадиям, принятая в 1971г в АннАрбор

2. Чем отличаются клинические проявления болезни Ходжкина от неходжкинской лимфомы? ЛГМ часто проявляется увеличением шейных лимфоузлов.

Лимфоузлы могут оставаться изолированными или сливаться с соседними. Для НХЛ нехарактерно это спаивание лимфоузлов в конгломераты.

Генерализованная лимфоаденопатия редко является проявлением ЛГМ, но часто встречается при НХЛ низкой степени злокачественности.

При значительном увеличении лимфоузлов брюшной полости или поражении Вальдейерова кольца следует предполагать скорее НХЛ, чем ЛГМ.

3. Что позволяет заподозрить ЛГМ? Больные ЛГМ часто предъявляют жалобы на генерализованный кожный зуд. Они также могут жаловаться на боли в лимфоузле, возникающие после принятия алкоголя .

ЛГМ в вопросах и ответах

1.Чем характеризуются В-симптомы, используемые в стадировании болезни Ходжкина?

В-симптомы являются проявлением специфического процесса и имеют прогностическое значение. К ним относятся: Необъяснимая лихорадка (38,5 С) или выше

Профузные ночные поты

Потеря более чем 10% веса за последние 6 месяцев.

Стадия определяется в соответствии с числом пораженных областей (не отдельных) лимфоузлов и расположением по одну или обе стороны диафрагмы. Буква Е означает, что поражение имеет прямое распространение из пораженного лимфоузла на сопряженные нелимфоидные структуры и может быть потенциально включено в одно поле облучения.

Классификация ЛГМ, принятая в Анн Арбор*

СТАДИЯ

ПРИЗНАКИ

I

Вовлечение одной области лимфоузлов (I) или одного

Нелимфоидного органа или области (IE)

II

Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (II) или одной или более областей лимфоузлов с нелимфоидной областью (IIE).

III

Вовлечение областей лимфоузлов по обе стороны диафрагмы (III), иногда с одновременным вовлечением нелимфоидного органа или области (IIIЕ), селезенки (IIIs) или обоих (IIISE)

IV

Диффузное или диссеминированное поражение одного или более нелимфоидных органов с сочетанным поражением лимфатических узлов или без него

* Все стадии подразделяются на А (бессимптомные) и В (лихорадка, ночные поты, потеря более чем 10% веса за 6 месяцев)

Анамнез и осмотр

Биохимия

Симптомы: потеря веса 10% за предшествующие 6 месяцев, докумонтированная лихорадка

Тщательное физикальное исследование

Тесты, оценивающие функцию печени

Альбумин, ЛДГ кальций

При особых обстоятельствах УЗИ

Радиологические иследования

ЯМР

Рентгенография грудной клетки

Компьютерная томография (КГ) грудной клетки, живота и таза

Лимфангиография нижних конечностей

Другие исследования

Гематологические показатели

Радиоизотопное сканирование с галлием, технецием

Полный анализ крови

Особый вид сканирования пула крови

СОЭ

Двусторонняя трепанобиопсия

В 1989 году международный многопрофильный комитет модифицировал стадирующую классификацию Анн Арбор. Эта модификация, называемая рекомендацией Котсволд, делает значимыми КГ и другие исследования в оценке распространенности и объема опухоли.

Классификация стадий Котсволда

СТАДИЯ

ПРИЗНАКИ

I

Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца)

II

Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы: средостение – одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких, количество анатомических областей должно быть указано цифрой (например, IIз)

III

Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы III 1/3 расширения, > 10 см максимального размера массы узла; Е – вовлечение единичного экстранодального участка по протяженности или проксимально к известному нодальному участку; CS – клиническая стадия; PS – патологическая стадия

11. Каков современный взгляд на роль лапаротомии? На лапаротомии оккультные поражения при ЛГМ обнаруживаются, по крайней мере, у 25% больных, имеющих по клиническим данным поражение, ограниченное наддиафрагмальными областями.

Сомнения в необходимости стадирующей лапаротомии могут быть уменьшены, если следовать той философии, что в целом лапаротомии следует избегать, кроме тех случаев, когда обнаруженные находки значительно изменят вариант терапии. Стадирующая лапаротомия показана больным с I, II и IIIА стадией, которым в качестве терапии планируется облучение.

Если на лапаротомии будут обнаружены в значительном количестве лимфоузлы в воротах селезенки (4 лимфоузла и более) или парааортальные лимфоузлы, то преимущество для таких больных будет иметь комбинированная терапия.

4. Каким пациентам лапаротомия не показана?

1. Больным с четко верифицированной стадией IIIВ или IV, которым планируется проведение химиотерапии

2. Больным с большой опухолью средостения (1/3 диаметра грудной клетки), для которых преимуществом обладает комбинированная терапия

3. Больным с изолированным поражением шейных лимфоузлов или не имеющим большого объема поражения средостения с гистологическим вариантом

Источник: http://www.novonko.ru/index.php/stati/9-ne-zabyvajte-o-svojom-zdorove-statya

Страница Врача
Добавить комментарий